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母亲把女儿养到14岁 医生突然说女儿是“纯爷们”

作者:采集侠┆ 时间:2018-07-11 17:41 ┆点击:

  原标题:崩溃!女儿养到14岁,医生突然说你生的其实是个“纯爷们”!

  在生活中,一般人无非两种性别:男性或女性。但有一个特殊的群体,他们却介于两性之间。浙江大学医学院附属儿童医院副院长、内分泌科主任傅君芬教授说,事实上,性别远没有看上去那么简单。

图片来源视觉中国

图片来源视觉中国

  14岁女孩迟迟不发育

  染色体检查竟是男孩

  不久前,女孩安安(化名)找傅教授看诊。虽然已经14岁,但是安安的乳房一直没有发育,也没来月经,没有丝毫青春期发育的迹象。

  从外貌上来看,安安和其他的女生没什么两样。不过她的性子大大咧咧,活泼好动,说话也豪气冲天,更是在校田径队的短跑比赛中屡破记录。

  “这个女孩呢,给我的感觉就是,肌肉特别发达,肩膀比同龄女生要宽。”傅教授说。

  经过检查发现,安安血压偏高。而在做B超时,竟然没找到子宫卵巢,也没有睾丸或类似组织。

  进一步检查的结果,令所有人大吃一惊。安安的染色体是46,XY,SRY基因呈阳性,“也就是说,安安其实是个‘纯爷们’。”

  一个14年来都以“女性”身份活着的少女,怎么会是男的?

  “这就是所谓的‘性分化异常’,Disorders of Sex Development,我们简称DSD。”傅教授解释,在学术上,性分化异常指的就是染色体、性腺、外生殖器的表现不一致。

  为什么安安会出现“性分化异常”?

  其实,幼儿胚胎在发育的最开始,大概6-8周的时候,是具有双性能的细胞。也就是说,胚胎既可以向男孩发育,也可以向女孩发育。

  “在这关键的时间点,需要足够的雄性激素来刺激胚胎,胚胎才会往男性发展。如果缺少雄性激素的刺激,要成为正常男性的一套‘系统’就发育不了。而成为女性就相对容易得多。”

  傅教授指出,安安正是缺少了一种叫做17α羟化酶的物质,从而在胚胎发育早期缺少雄性激素的刺激,使得安安“虽然是个男孩,却成不了真正的男孩。”

  于是,一个重要的问题摆在这个14岁的“女孩”面前:到底是选择做一个男性还是女性?

  选择做一个女性吧,可安安缺少女性生殖器;

  做一个男性吧,但由于安安体内的睾丸发育不完全且位置不佳,可能引起癌变,最终被手术切除。

  “这种情况下,就涉及到她的社会性格。”傅教授表示,安安从小到大都是以女孩的身份生活着,家庭、社交都认可她的女孩身份,而她自己也更偏向于做一个女孩,“安安可以结婚,可以有性生活,但她没有子宫,不能生育。”傅君芬教授略微遗憾。

  真相终于大白,安安开始接受相应激素的替代治疗,促进乳房发育,打算做一名真正的“女孩”。

  不爱芭比娃娃却爱汽车

  2岁“女童”腹腔藏着睾丸

  像安安这样性别“不清晰”的孩子,傅教授每年都会遇到二、三十例。“性分化异常(DSD)其实离我们不远,只不过很多人不知道这种疾病的存在罢了。”

  傅教授又举出一个例子。佳佳是个2岁8个月的女孩,来自四川。她性格外向,不爱芭比娃娃,却爱玩汽车。由于“阴蒂肥大”,父母带她到当地医院就诊,染色体结果竟然是46,XY(男性),腹腔还长着一对睾丸。

  女儿居然是个“男儿身”?佳佳的父母瞬间惊呆了。在辗转多家医院,对于不同的诊断结果游移不定之下,佳佳来到浙大儿院。傅君芬教授召集专家组进行反复讨论,根据佳佳的临床症状、体征、内分泌性激素水平及心理测试等,最终下了结论——“雄激素不敏感综合征”。

  “佳佳年龄还这么小,父母替她盲目选定男女性别呢,对于她自己来说不太公平。所以我们建议暂时保留睾丸,定期随访,等到佳佳长大后,按照自己的意愿,做出更科学的性别选择。”

  傅教授表示,目前性分化异常(DSD)的诊断和治疗在临床上非常困难。

  第一,事实上,人类性别的分类依据有很多,包括性染色体性别、性腺性别、内外生殖器性别、性激素性别、社会性别、心理性别等等。要弄清楚这些,并从中整理和总结出每一例患者的个性化诊断,需要耗费大量的时间和精力,而且依旧可能存在模棱两可的情况。

  第二,找寻真正的致病点,无疑于“大海捞针”。虽然基因检测技术有助于提高对疾病的认知,但对于性分化异常,出现很多未知点或已知结果无法和临床症状匹配的情况,需要进一步研究。

  为解决临床问题,浙大儿院专门开设了DSD多学科疑难病会诊(DSD MDT),召集内分泌科、泌尿外科、肿瘤外科、小儿妇科、心理科、特检科、遗传学等诸多学科共同参与,针对特殊病例进行集中讨论、学习和诊断。

  开设两年来,DSD多学科诊治团队对于性分化异常患者进行明确诊断,并采取相应的激素替代治疗、心理评估和疏导、外科干预等,使得几十个DSD家庭受益。 

  来源:钱江晚报记者 张冰清 通讯员 王雪飞 陈佳琦

责任编辑:张玉

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